Qu'est-ce que le diabète insipide?

Le diabète insipide est une maladie qui se manifeste par la sécrétion de 3 à 20 litres d'urine par jour (l'urine est transparente, avec une faible teneur en sel et une faible densité). La quantité de liquide bu par un patient atteint de diabète insipide varie également de 3 à 20 litres (correspondant au volume d'urine excrété par lui). Les signes les plus évidents et précoces du diabète insipide sont la polyurie, la déshydratation et une soif intense. Cette maladie est détectée le plus souvent chez les personnes âgées de 18 à 25 ans. L'incidence de la maladie est de 3 personnes pour 100 000 personnes..

Causes d'occurrence

La survenue de cette maladie est le plus souvent associée à un dysfonctionnement de l'hypothalamus ou de l'hypophyse. Si leurs fonctions sont altérées, une diminution de la synthèse de l'hormone antidiurétique (déficit absolu) peut survenir. Une carence relative peut se développer avec une sécrétion normale de l'hormone, mais son effet physiologique insuffisant sur l'organisme. Cette maladie se développe dans 20% des cas à la suite d'une intervention neurochirurgicale..

Étant donné que le maintien de l'équilibre eau-sel est normalement régulé dans le corps humain à l'aide de la soif, de la fonction d'excrétion rénale et de l'hormone vasopressine, une perturbation grave du fonctionnement de l'un de ces composants conduit au développement du diabète insipide..

Le diabète insipide peut survenir:

• en présence de néoplasmes dans le cerveau, de lésions vasculaires ou de métastases qui affectent le fonctionnement de l'hypophyse ou de l'hypothalamus;
• avec une lésion cérébrale traumatique;
• avec tubulopathie primaire (lésions rénales inflammatoires, dégénératives ou kystiques, dans lesquelles le transport tubulaire est altéré);
• lorsqu'il est transmis par des moyens génétiques;
• due à une maladie infectieuse (syphilis, encéphalite, paludisme, tuberculose, etc.)

Types de diabète insipide

Le diabète insipide est divisé en types suivants:

• neurogène;
• néphrogénique;
• syndrome insipidaire;
• gestagène (pendant la grossesse);
• diabète insipide idiopathique.

Le diabète insipide de type neurogène se développe avec des violations de la synthèse de l'hormone vasopressine. La vasopressine est la seule hormone qui régule la réabsorption du liquide par le rein. Avec une sécrétion inadéquate de cette hormone par l'hypothalamus dans les canaux collecteurs des reins, la réabsorption d'eau est considérablement réduite, en raison de laquelle une grande quantité d'urine est sécrétée et excrétée par le corps.

Dans le diabète sucré de type néphrogénique, la cause de son développement est une réponse rénale réduite à l'effet de la vasopressine. Les symptômes du diabète insipide peuvent se développer dans un contexte de stress nerveux (syndrome insipide).

Le diabète insipide progestatif se développe chez la femme enceinte, généralement au troisième trimestre à la suite de la destruction de la vasopressine par l'enzyme arginine aminopeptidase et disparaît après l'accouchement. Les symptômes de cette maladie pendant la grossesse sont particulièrement aigus..

Le diabète insipide idiopathique est une maladie dont les causes ne peuvent être déterminées. Dans de tels cas, il s'avère le plus souvent que le diabète insipide appartient à la famille immédiate du patient. Le diabète insipide idiopathique se développe soudainement, rapidement et sous une forme aiguë. La cause du diabète insipide reste incertaine dans environ un tiers des cas.

Symptômes

Les symptômes du diabète insipide en plus de la polyurie (augmentation de la production d'urine) et de la soif sévère comprennent:

• nausée et vomissements;
• manque d'appétit;
• perte de poids;
• la survenue de crises;
• insomnie;
• diminution de la vigilance mentale;
• irritabilité;
• peau sèche;
• diminution de la transpiration.

Dans ce cas, la miction se produit principalement la nuit. Le volume d'urine dans le diabète insipide dépasse 3 litres par jour. En raison du diabète insipide chez les hommes, il y a une diminution de la puissance, chez les femmes - une violation du cycle mensuel, et chez les enfants - un retard dans le développement sexuel et physique. Tous les symptômes énumérés du diabète insipide chez les enfants peuvent être complétés par une énurésie.

Complications

Avec un apport liquidien limité chez les patients atteints de diabète insipide, des maux de tête, une tachycardie, des muqueuses sèches, de la fièvre, des nausées et des vomissements, des caillots sanguins, des troubles mentaux surviennent.

Dans cette maladie, le bassin rénal, les uretères et la vessie se dilatent, l'estomac s'étire et tombe, une irritation intestinale chronique et une dyskinésie (altération de la motilité) des voies biliaires se développent.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic du diabète insipide ne pose aucune difficulté, car les symptômes de cette maladie sont trop évidents. Même lorsqu'il est examiné par un médecin, un tel patient ne peut pas se séparer d'une bouteille contenant une boisson. Et pourtant, dans le diagnostic, il est nécessaire d'exclure le diabète sucré, la prise incontrôlée de diurétiques (à la fois médicinaux et sous forme de thés), les troubles métaboliques et l'utilisation de médicaments inhibant l'effet de la vasopressine.

Avec le diabète insipide, une augmentation de la teneur en sodium est observée dans l'urine excrétée par le corps et la densité relative de l'urine est réduite. La tâche principale du médecin est de déterminer la source qui a provoqué le développement de la maladie (cerveau, rein, grossesse ou trouble nerveux). Il est possible de reconnaître le lien entre le diabète insipide et les effets du stress à l'aide d'un test avec alimentation sèche: avec une alimentation sèche (refus de prendre des liquides pendant 10-12 heures), la polyurie s'arrête.

Pour déterminer la cause du diabète insipide, le patient:

• une IRM du cerveau peut être prescrite;
• un examen ophtalmologique est effectué;
• Un examen aux rayons X est effectué;
• une échographie ou une tomodensitométrie des reins est prescrite;
• un examen neuropsychiatrique est effectué;
• le poids, le pouls et la pression du patient sont mesurés.

Dans le sang des patients atteints de diabète insipide, une hyperosmolarité plasmatique, un manque de potassium et un excès de calcium sont détectés. Étant donné que le diabète sucré et le diabète insipide présentent des symptômes similaires, la différenciation du diabète sucré se fait en déterminant le niveau de glucose à jeun..

Afin de confirmer le diagnostic, un test d'alimentation sèche est effectué. Dans le cas du diabète insipide, il y a une forte perte de poids corporel, une augmentation de l'osmolarité du sang et de l'urine, le patient ressent une soif insupportable.

Traitement du diabète insipide

Le traitement de la maladie dépend de la cause sous-jacente des symptômes du diabète insipide. Pour toutes les formes, la desmopressine antidiurétique est utilisée sous forme de comprimés ou de gouttes pour instillation dans le nez. La dose de ce médicament dépend en grande partie du poids corporel, de l'âge du patient et de la gravité de sa maladie, par conséquent, est déterminée par le médecin traitant sur une base individuelle. Des études ont montré que le traitement par la desmopressine est sans danger pour les femmes enceintes et les fœtus.

Elle est également réalisée en introduisant de grands volumes de solutions salines dans le corps pour corriger l'équilibre eau-volitional. Avec la nature psychogène du diabète insipide, ses symptômes peuvent également disparaître avec la psychothérapie ou la prise de médicaments psychotropes.

Avec le diabète insipide, en plus des médicaments, un régime est prescrit. Il est nécessaire de réduire l'apport en sel à 5 ​​g par jour et l'apport en protéines pour réduire la charge sur les reins. L'apport de graisses et de glucides peut être maintenu à des niveaux normaux. Le régime peut être élargi avec des légumes, des fruits et des produits à base d'acide lactique. Et pour étancher votre soif, vous pouvez utiliser des jus, des compotes, des boissons aux fruits contenant une petite quantité de glucides.

Prévoir

Le pronostic du diabète insipide dépend de la maladie qui l'a provoqué. Si la maladie est provoquée par un néoplasme dans le cerveau, les symptômes du diabète insipide disparaissent avec l'élimination réussie de la tumeur. Avec le développement du diabète insipide dû à une maladie infectieuse, un rétablissement complet est possible avec la guérison de la maladie sous-jacente. Cependant, de tels cas sont rares. Le diabète insipide qui en résulte chez la femme enceinte disparaît le plus souvent après l'accouchement.

Le diabète insipide peut être malade toute votre vie, tout en maintenant votre capacité à travailler avec l'aide d'un traitement hormonal substitutif. S'il y a des symptômes de diabète insipide chez les enfants, dont l'origine est néphrogénique, les chances de survie sont faibles.

Chapitre 89. Diabète insipide

Synonymes

Diabète insipide hypothalamique, diabète insipide hypophysaire, diabète insipide neurohypophysaire, diabète insipide.

Définition

Le diabète insipide est une maladie caractérisée par l'incapacité des reins à réabsorber l'eau et à concentrer l'urine, qui est basée sur un défaut de sécrétion ou d'action de la vasopressine et se manifeste par une soif sévère et l'excrétion de grandes quantités d'urine diluée.

Code de la classification internationale des maladies de la 10e révision

• E23.2 Diabète insipide.
• N25.1 Diabète insipide néphrogénique

Épidémiologie

Selon diverses sources, la prévalence du diabète insipide dans la population est de 0,004 à 0,01%.

La prévention

La prévention n'est pas développée.

Dépistage

Le dépistage n'est pas effectué.

Classification

• En pratique clinique, il existe trois principaux types de diabète insipide:
• central (hypothalamique, pituitaire), en raison d'une violation de la synthèse ou de la sécrétion de vasopressine;
• néphrogénique (rénal, résistant à la vasopressine), caractérisé par une résistance rénale à l'action de la vasopressine;
• polydipsie primaire: trouble lorsque la soif pathologique (polydipsie dipsogène) ou la consommation compulsive (polydipsie psychogène) et la consommation excessive d'eau associée suppriment la sécrétion physiologique de vasopressine, conduisant éventuellement aux symptômes caractéristiques du diabète insipide, tandis que la synthèse de vasopressine est rétablie lors de la déshydratation.

D'autres types de diabète insipide, plus rares, sont également mis en évidence:

• gestationnel, associé à une activité accrue de l'enzyme placentaire - l'arginine aminopeptidase, qui détruit la vasopressine;
• fonctionnel: il survient chez les enfants de la première année de vie et est causé par l'immaturité du mécanisme de concentration des reins et une activité accrue des phosphodiestérases, ce qui conduit à une désactivation rapide du récepteur de la vasopressine et à une courte durée de l'action hormonale;
• iatrogène: ce type comprend l'utilisation de diurétiques, des recommandations pour la consommation de grands volumes de liquides.

Par la sévérité du cours:

• forme légère - écoulement jusqu'à 6–8 l / jour sans traitement;
• moyen - 8-14 l / jour de décharge sans traitement;
• sévère - écoulement supérieur à 14 l / jour sans traitement.

Par le degré de compensation:

• compensation - dans le traitement de la soif et de la polyurie en général, ne vous inquiétez pas;
• sous-compensation - pendant le traitement, il y a des épisodes de soif et de polyurie tout au long de la journée, qui affectent les activités quotidiennes;
• décompensation - la soif et la polyurie persistent pendant le traitement de la maladie et ont un impact significatif sur les activités quotidiennes.

Étiologie

Diabète insipide central

• autosomique dominant;
• Syndrome de DIDMOAD (combinaison de diabète sucré et de diabète insipide, atrophie du disque optique et surdité neurosensorielle - Diabète insipide, diabète sucré, atrophie optique, surdité).

◊ Trouble du développement cérébral - dysplasie septooptique.

• traumatisme (opérations neurochirurgicales, lésions cérébrales traumatiques);
• tumeurs (craniopharyngiome, germinome, gliome, etc.);
• métastases dans la glande pituitaire de tumeurs d'autres localisations;
• lésions cérébrales hypoxiques / ischémiques;
• neurohypophysite lymphocytaire;
• granulome (tuberculose, sarcoïdose, histiocytose);
• infections (infection congénitale à cytomégalovirus, toxoplasmose, encéphalite, méningite);
• pathologie vasculaire (anévrisme, malformations vasculaires);
• idiopathique.

Diabète insipide néphrogénique

• Héritage lié à l'X (défaut du gène du récepteur V2);
• héritage autosomique récessif (défaut du gène AQP-2).

• diurèse osmotique (glucosurie dans le diabète sucré);
• troubles métaboliques (hypercalcémie, hypokaliémie);
• l'insuffisance rénale chronique;
• uropathie post-obstructive;
• médicaments;
• lixiviation d'électrolytes de l'interstitium du rein;
• idiopathique.

Polydipsie primaire

• Psychogène - le début ou la manifestation de névroses, de psychose maniaque ou de schizophrénie.
• Dipsogène - pathologie du centre de la soif de l'hypothalamus.

Pathogénèse

Pathogenèse du diabète insipide central: une altération de la sécrétion ou de l'action de la vasopressine sur le récepteur V2 (récepteur de la vasopressine de type 2) des principales cellules du canal collecteur conduit au fait que les canaux d'eau sensibles à la vasopressine (aquaporines 2) ne «s'intègrent» pas dans la membrane cellulaire apicale, et donc il n'y a pas de réabsorption d'eau. Dans le même temps, une grande quantité d'eau est perdue dans l'urine, provoquant une déshydratation et, par conséquent, une soif..

Image clinique

Les principales manifestations du diabète insipide sont une polyurie sévère (débit urinaire supérieur à 2 l / m2 par jour ou 40 ml / kg par jour chez les enfants plus âgés et les adultes), la polydipsie (environ 3 à 18 l / jour) et les troubles du sommeil associés. L'eau froide / glacée ordinaire est préférée. Il peut y avoir une peau sèche et des muqueuses, une diminution de la salivation et de la transpiration. L'appétit est généralement réduit. La pression artérielle systolique (TA) peut être normale ou légèrement basse avec une augmentation caractéristique de la pression artérielle diastolique. La gravité de la maladie, c'est-à-dire la gravité des symptômes, dépend du degré de déficit neurosécrétoire. Avec une carence partielle en vasopressine, les symptômes cliniques peuvent ne pas être aussi clairs et n'apparaître que dans des conditions de privation de boisson ou de perte excessive de liquide (randonnée, excursions, temps chaud). En raison du fait que les glucocorticoïdes sont nécessaires pour que les reins excrètent de l'eau sans électrolyte, les symptômes du diabète insipide central peuvent être masqués par une insuffisance surrénalienne concomitante, et dans ce cas, la prise de glucocorticoïdes conduit à la manifestation / augmentation de la polyurie.

Diagnostique

Anamnèse

Lors de la prise d'anamnèse, il est nécessaire de clarifier la durée et la persistance des symptômes chez les patients, la présence de polydipsie, de polyurie, de troubles du métabolisme des glucides précédemment identifiés et la présence de diabète sucré chez les parents.

Examen physique

À l'examen, des symptômes de déshydratation peuvent être détectés: peau sèche et muqueuses. La pression artérielle systolique est normale ou légèrement basse, la pression artérielle diastolique est augmentée.

Recherche en laboratoire

Le diabète insipide se caractérise par une augmentation de l'osmolalité sanguine, une hypernatrémie, une osmolalité constamment basse (

Diabète insipide

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Le diabète insipide est une maladie caractérisée par le diabète, une osmolarité plasmatique accrue, une stimulation du mécanisme de la soif et une prise compensatoire de grandes quantités de liquides.

Code CIM-10

Épidémiologie

L'incidence du diabète insipide n'est pas précisée. Indiquez 0,5-0,7% du nombre total de patients atteints de pathologie endocrinienne. La maladie survient également chez les personnes des deux sexes à tout âge, mais plus souvent entre 20 et 40 ans. Les formes congénitales peuvent être chez les enfants dès les premiers mois de la vie, mais parfois elles sont détectées beaucoup plus tard.

Causes du diabète insipide

Le diabète insipide est causé par une carence en vasopressine, qui contrôle la réabsorption d'eau dans les tubules distaux du néphron rénal, où, dans des conditions physiologiques, une clairance négative de l'eau «libre» est fournie sur une échelle nécessaire à l'homéostasie, et la concentration urinaire s'arrête.

Il existe un certain nombre de classifications étiologiques du diabète insipide. Plus souvent que d'autres, la division en diabète insipide central (neurogène, hypothalamique) avec une production insuffisante de vasopressine (complète ou partielle) et périphérique est utilisée. Les formes centrales comprennent le diabète insipide vrai, symptomatique et idiopathique (familial ou acquis). Dans le diabète insipide périphérique, la production normale de vasopressine demeure, mais la sensibilité aux récepteurs hormonaux des tubules rénaux (diabète insipide néphrogénique résistant à la vasopressine) est réduite ou absente ou la vasopressine est fortement inactivée dans le foie, les reins, le placenta.

La cause des formes centrales du diabète insipide peut être des lésions inflammatoires, dégénératives, traumatiques, tumorales et autres de diverses parties du système hypothalamo-neurohypophysaire (noyaux antérieurs de l'hypothalamus, tractus supraopticohypophysaire, lobe postérieur de l'hypophyse). Les causes spécifiques de la maladie sont très diverses. Le vrai diabète insipide est précédé d'un certain nombre d'infections et de maladies aiguës et chroniques: grippe, méningo-encéphalite (diencéphalite), amygdalite, scarlatine, coqueluche, tous types de typhus, conditions septiques, tuberculose, syphilis, paludisme, brucellose, rhumatisme. La grippe, avec ses effets neurotropes, est plus fréquente que les autres infections. À mesure que l'incidence globale de la tuberculose, de la syphilis et d'autres infections chroniques diminuait, leur rôle causal dans le diabète insipide diminuait considérablement. La maladie peut survenir après un cranio-cérébral (accidentel ou chirurgical), un traumatisme mental, un choc électrique, une hypothermie, pendant la grossesse, peu de temps après l'accouchement, un avortement.

Un traumatisme à la naissance peut être la cause du diabète insipide chez les enfants. Le diabète insipide symptomatique est causé par des tumeurs primaires et métastatiques de l'hypothalamus et de l'hypophyse, des adénomes, des tératomes, des gliomes et surtout souvent des craniopharyngiomes, des sarcoïdoses. Cancer des glandes mammaires et thyroïdiennes, les bronches métastasent à la glande pituitaire. Un certain nombre d'hémoblastoses sont également connues - leucémie, érythromyélose, lymphogranulomatose, dans lesquelles l'infiltration d'éléments pathologiques du sang de l'hypothalamus ou de la glande pituitaire a provoqué un diabète insipide. Le diabète insipide accompagne la xanthomatose généralisée (maladie de Hend-Schüller-Christian) et peut être l'un des symptômes de maladies endocriniennes ou de syndromes congénitaux avec altération des fonctions hypothalamo-hypophysaires: syndromes de Simmonds, Sheien et Lawrence-Moon-Biedl, nanisme hypophysaire, acromégalie, adiposégalie les dystrophies.

Dans le même temps, chez un nombre important de patients (60-70%), l'étiologie de la maladie reste inconnue. - diabète insipide idiopathique. Parmi les formes idiopathiques, il faut distinguer les formes génétiques, héréditaires, parfois observées dans trois, cinq et même sept générations ultérieures. Mode d'hérédité, à la fois autosomique dominant et récessif.

La combinaison du diabète sucré et du diabète insipide est également plus fréquente parmi les formes familiales. Actuellement, on suppose que chez certains patients atteints de diabète insipide idiopathique, la nature auto-immune de la maladie avec des lésions des noyaux hypothalamiques est possible, similaire à la destruction d'autres organes endocriniens dans les syndromes auto-immuns. Le diabète insipide néphrogénique est plus souvent observé chez l'enfant et est causé soit par une infériorité anatomique du néphron rénal (malformations congénitales, processus dégénératifs kystiques et infectieux-dystrophiques): amyloïdose, sarcoïdose, méthoxyflurane, empoisonnement au lithium, ou un défaut enzymatique fonctionnel: dans les cellules de la production rénale diminution de la sensibilité à ses effets.

Formes hypothalamo-hypophysaires de diabète insipide une sécrétion insuffisante de vasopressine peut être associée à des lésions de n'importe quelle partie du système hypothalamo-neurohypophysaire. L'appariement des noyaux neurosécréteurs hypothalamiques et le fait qu'au moins 80% des cellules sécrétant de la vasopressine doivent être affectées pour une manifestation clinique, offrent de grandes opportunités de compensation interne. La plus grande probabilité de diabète insipide est avec des lésions dans l'entonnoir hypophysaire, où les voies neurosécrétoires des noyaux de l'hypothalamus sont connectées.

L'insuffisance de vasopressine réduit la réabsorption de liquide dans le néphron rénal distal et favorise la libération de grandes quantités d'urine hypoosmolaire non concentrée. La polyurie primaire entraîne une déshydratation générale avec perte de liquide intracellulaire et intravasculaire avec hyperosmolarité (supérieure à 290 mosm / kg) plasma et soif, indiquant une violation de l'homéostasie de l'eau. Il est maintenant établi que la vasopressine provoque non seulement une antidiurèse, mais également une natriurèse. En cas de déficit hormonal, en particulier pendant une période de déshydratation, lorsque le sodium est également stimulé, l'effet inhibiteur de l'aldostérone, le sodium est retenu dans l'organisme, provoquant une hypernatrémie et une déshydratation hypertonique (hyperosmolaire).

Une inactivation enzymatique accrue de la vasopressine dans le foie, les reins, le placenta (pendant la grossesse) entraîne une déficience relative de l'hormone. Le diabète insipide pendant la grossesse (transitoire ou stable par la suite) peut également être associé à une diminution du seuil d'osmolarité de la soif, ce qui augmente la consommation d'eau, dilue le plasma et abaisse les taux de vasopressine. La grossesse aggrave souvent l'évolution du diabète insipide préexistant et augmente le besoin de médicaments. La réfractarité rénale congénitale ou acquise à la vasopressine endogène et exogène crée également une déficience relative de l'hormone dans le corps.

Pathogénèse

Le vrai diabète insipide se développe à la suite de lésions de l'hypothalamus et / ou de la neurohypophyse, tandis que la destruction de toute partie du système neurosécrétoire formé par les noyaux supraoptique et paraventriculaire de l'hypothalamus, le tractus fibreux du pédicule et le lobe postérieur de l'hypophyse, s'accompagne d'une atrophie de ses parties restantes ainsi que de l'entonnoir de la glande pituitaire. Dans les noyaux de l'hypothalamus, principalement dans le supraoptique, une diminution du nombre de neurones à grandes cellules et une gliose sévère sont observées. Les tumeurs primaires du système neurosécréteur causent jusqu'à 29% des cas de diabète insipide, de syphilis - jusqu'à 6%, et des blessures au crâne et des métastases à divers liens du système neurosécréteur - jusqu'à 2-4%. Les tumeurs de l'hypophyse antérieure, en particulier les grosses, contribuent à l'apparition d'un œdème dans l'entonnoir et la glande pituitaire postérieure, qui à leur tour conduisent au développement du diabète insipide. La cause de cette maladie après une intervention chirurgicale dans la région suprasellaire est une lésion de l'hypophyse et de ses vaisseaux, suivie d'une atrophie et de la disparition de grosses cellules nerveuses dans les noyaux supraoptiques et / ou paraventriculaires et d'une atrophie du lobe postérieur. Dans certains cas, ces phénomènes sont réversibles. Les lésions post-partum de l'adénohypophyse (syndrome de Skien) dues à une thrombose et une hémorragie dans le pédicule hypophysaire et à l'interruption de la voie neurosécrétoire en conséquence conduisent également au diabète insipide.

Parmi les variantes héréditaires du diabète insipide, il existe des cas de réduction des cellules nerveuses dans les noyaux supraoptiques et, moins souvent, dans les noyaux paraventriculaires. Des changements similaires sont observés dans les cas familiaux de la maladie. Les défauts de synthèse de la vasopressine dans le noyau paraventriculaire sont rares.

Le diabète insipide néphrogénique acquis peut être associé à une néphrosclérose, une polykystose rénale et une hydronéphrose congénitale. Dans ce cas, une hypertrophie des noyaux et de toutes les parties de la glande pituitaire est notée dans l'hypothalamus et une hyperplasie de la zone glomérulaire dans le cortex surrénalien. Dans le diabète insipide néphrogénique résistant à la vasopressine, les reins sont rarement modifiés. On note parfois une hypertrophie rénale pelvienne ou une dilatation des canaux collecteurs. Les noyaux supraoptiques sont inchangés ou quelque peu hypertrophiés. Une complication rare de la maladie est une calcification intracrânienne massive de la substance blanche du cortex cérébral des lobes frontaux aux lobes occipitaux.

Selon des données récentes, le diabète insipide idiopathique est souvent associé à des maladies auto-immunes et à des anticorps spécifiques d'organes dirigés contre les cellules sécrétant de la vasopressine et, plus rarement, des cellules sécrétant de l'ocytocine. Dans les structures correspondantes du système neurosécréteur, une infiltration lymphoïde est détectée avec la formation de follicules lymphoïdes et parfois un remplacement significatif du parenchyme de ces structures par du tissu lymphoïde.

Symptômes du diabète insipide

L'apparition de la maladie est généralement aiguë, soudaine, moins souvent les symptômes du diabète insipide apparaissent progressivement et augmentent en intensité. L'évolution du diabète insipide est chronique.

La sévérité de la maladie, c'est-à-dire la sévérité de la polyurie et de la polydipsie, dépend du degré d'insuffisance neurosécrétoire. Avec une carence incomplète en vasopressine, les symptômes cliniques peuvent ne pas être aussi clairs, et ce sont ces formes qui nécessitent un diagnostic minutieux. La quantité de liquide bu varie de 3 à 15 litres, mais parfois la soif atroce, qui ne laisse pas les malades, de jour comme de nuit, a besoin de 20 à 40 litres ou plus d'eau pour se saturer. Chez les enfants, des mictions nocturnes fréquentes (nycturie) peuvent être le signe initial de la maladie. L'urine excrétée est décolorée, ne contient aucun élément pathologique, la densité relative de toutes les portions est très faible - 1000-1005.

La polyurie et la polydipsie s'accompagnent d'une asthénisation physique et mentale. L'appétit est généralement réduit et les patients perdent du poids, parfois avec des troubles hypothalamiques primaires, au contraire, l'obésité se développe.

Le manque de vasopressine et la polyurie affectent la sécrétion gastrique, la formation de bile et la motilité du tractus gastro-intestinal et provoquent la constipation, la gastrite chronique et hypoacide, la colite. En raison de la surcharge constante, l'estomac est souvent étiré et abaissé. Il y a sécheresse de la peau et des muqueuses, diminution de la salive et transpiration. Chez les femmes, des troubles menstruels et reproductifs sont possibles, chez les hommes - une diminution de la libido et de la puissance. Les enfants sont souvent à la traîne en matière de croissance, de physique et de puberté.

Le système cardiovasculaire, les poumons et le foie ne sont généralement pas affectés. Dans les formes sévères de vrai diabète insipide (héréditaire, post-infectieux, idiopathique) avec une polyurie atteignant 40 à 50 litres ou plus, les reins deviennent insensibles à la vasopressine administrée par voie externe en raison d'un surmenage et perdent complètement la capacité de concentrer l'urine. Ainsi, néphrogénique est ajouté au diabète insipide hypothalamique primaire.

Les troubles mentaux et émotionnels sont caractéristiques - maux de tête, insomnie, déséquilibre émotionnel pouvant aller jusqu'à la psychose, diminution de l'activité mentale. Chez les enfants - irritabilité, larmoiement.

Dans les cas où le liquide perdu avec l'urine n'est pas reconstitué (diminution de la sensibilité du centre de la «soif», manque d'eau, test de déshydratation avec «alimentation sèche»), des symptômes de déshydratation surviennent: faiblesse générale sévère, maux de tête, nausées, vomissements (aggravation de la déshydratation), fièvre, épaississement du sang (avec augmentation du taux de sodium, érythrocytes, hémoglobine, azote résiduel), convulsions, agitation psychomotrice, tachycardie, hypotension, collapsus. Ces symptômes de déshydratation hyperosmolaire sont particulièrement caractéristiques du diabète insipide néphrogénique congénital chez l'enfant. Parallèlement à cela, dans le diabète insipide néphrogénique, la sensibilité à la vasopressine peut être partiellement préservée.

Lors de la déshydratation, malgré une diminution du volume de sang circulant et une diminution de la filtration glomérulaire, la polyurie persiste, la concentration d'urine et son osmolarité n'augmentent guère (densité relative 1000-1010).

Le diabète insipide après une chirurgie de la glande pituitaire ou de l'hypothalamus peut être transitoire ou permanent. Après une blessure accidentelle, l'évolution de la maladie est imprévisible, car une guérison spontanée est observée même plusieurs (jusqu'à 10) ans après la blessure.

Le diabète insipide chez certains patients est associé au diabète sucré. Cela est dû à la localisation voisine des centres de l'hypothalamus, qui régulent les volumes d'eau et de glucides, et à la proximité structurelle et fonctionnelle des neurones des noyaux hypothalamiques, produisant de la vasopressine et des cellules B du pancréas.

Diagnostic du diabète insipide

Dans les cas typiques, le diagnostic n'est pas difficile et repose sur la détection de polyurie, de polydipsie, d'hyperosmolarité plasmatique (plus de 290 mosm / kg), d'hypernatrémie (plus de 155 meq / l), d'hypoosmolarité urinaire (100-200 mosm / kg) avec une faible densité relative. La détermination simultanée de l'osmolarité du plasma et de l'urine fournit des informations fiables sur la violation de l'homéostasie de l'eau. Pour connaître la nature de la maladie, l'anamnèse et les résultats des examens radiographiques, ophtalmologiques et neurologiques sont soigneusement analysés. Si nécessaire, recourir à la tomodensitométrie. La détermination des taux de vasopressine plasmatique basale et stimulée pourrait être d'une importance décisive dans le diagnostic, mais cette étude n'est pas facilement accessible à la pratique clinique..

Ce qui doit être examiné?

Comment examiner?

Quels tests sont nécessaires?

Diagnostic différentiel

Le diabète insipide se différencie d'un certain nombre de maladies survenant avec la polyurie et la polydipsie: diabète sucré, polydipsie psychogène, polyurie compensatrice au stade azotémique de la glomérulonéphrite chronique et néphrosclérose.

Le diabète insipide néphrogénique résistant à la vasopressine (congénital et acquis) se différencie de la polyurie résultant de l'aldostéronisme primaire, de l'hyperparathyroïdie avec néphrocalcinose, du syndrome d'adsorption intestinale altérée.

La polydipsie psychogène - idiopathique ou due à une maladie mentale - se caractérise par une soif primaire. Elle est causée par des perturbations fonctionnelles ou organiques au centre de la soif, conduisant à un apport incontrôlé de grandes quantités de liquide. Une augmentation du volume du fluide en circulation diminue sa pression osmotique et, grâce au système des récepteurs osmorégulateurs, réduit le niveau de vasopressine. Donc (secondaire) il y a une polyurie avec une faible densité relative d'urine. L'osmolarité plasmatique et le taux de sodium y sont normaux ou légèrement réduits. La restriction de l'apport hydrique et la déshydratation, qui stimulent la vasopressine endogène chez les patients atteints de polydipsie psychogène, contrairement aux patients atteints de diabète insipide, ne violent pas l'état général, la quantité d'urine excrétée, respectivement, diminue et son osmolarité et sa densité relative sont normalisées. Cependant, avec une polyurie prolongée, les reins perdent progressivement la capacité de répondre à la vasopressine avec une augmentation maximale de l'osmolarité urinaire (jusqu'à 900-1200 mosm / kg), et même avec la polydipsie primaire, la normalisation de la densité relative peut ne pas se produire. Chez les patients atteints de diabète insipide, avec une diminution de la quantité de liquide absorbée, l'état général s'aggrave, la soif devient douloureuse, la déshydratation se développe et la quantité d'urine excrétée, son osmolarité et sa densité relative ne changent pas de manière significative. À cet égard, le test de diagnostic différentiel de déshydratation avec alimentation sèche doit être effectué en milieu hospitalier et sa durée ne doit pas dépasser 6 à 8 heures. La durée maximale du test avec une bonne tolérance est de 14 heures. Pendant le test, l'urine est prélevée toutes les heures. Sa densité et son volume relatifs sont mesurés dans chaque portion horaire, et le poids corporel est mesuré après chaque litre d'urine excrété. L'absence de dynamique significative de la densité relative dans les deux portions suivantes avec une perte de 2% du poids corporel indique l'absence de stimulation de la vasopressine endogène.

Aux fins du diagnostic différentiel de la polydipsie psychogène, un échantillon avec administration intraveineuse d'une solution de chlorure de sodium à 2,5% est parfois utilisé (50 ml sont injectés en 45 minutes). Chez les patients atteints de polydipsie psychogène, une augmentation de la concentration osmotique dans le plasma stimule rapidement la libération de vasopressine endogène, la quantité d'urine excrétée diminue et sa densité relative augmente. Dans le diabète insipide, le volume et la concentration de l'urine ne changent pas de manière significative. Il convient de noter que les enfants sont très difficiles à tolérer le test de charge en sel..

L'administration de préparations de vasopressine dans le vrai diabète insipide réduit la polyurie et, par conséquent, la polydipsie; dans le même temps, avec la polydipsie psychogène, en relation avec l'administration de vasopressine, des maux de tête et des symptômes d'intoxication hydrique peuvent apparaître. Dans le diabète insipide néphrogénique, l'administration de préparations de vasopressine est inefficace. Actuellement, à des fins de diagnostic, l'effet suppresseur d'un analogue synthétique de la vasopressine sur le facteur VIII de coagulation sanguine est utilisé. Chez les patients présentant des formes latentes de diabète insipide néphrogénique et dans les familles à risque de maladie, l'effet suppressif est absent.

Avec le diabète sucré, la polyurie n'est pas aussi importante qu'avec l'insipide et l'urine est hypertensive. Dans le sang - hyperglycémie. Avec une combinaison de diabète sucré et de diabète insipide, la glucosurie augmente la concentration de l'urine, mais même avec une teneur élevée en sucre, sa densité relative est réduite (1012-1020).

Avec la polyurie azotémique compensatoire, la diurèse ne dépasse pas 3-4 litres. L'hypoisosténurie est observée avec des fluctuations de la densité relative de 1005-1012. Dans le sang, le niveau de créatinine, d'urée et d'azote résiduel est augmenté, dans l'urine - érythrocytes, protéines, cylindres. Un certain nombre de maladies avec modifications dystrophiques des reins et polyurie et polydipsie résistantes à la vasopressine (aldostéronisme primaire, hyperparathyroïdie, syndrome d'adsorption intestinale altérée, néphronophtisie de Fanconi, tubulopathie) doivent être différenciées du diabète insipide néphrogénique..

Avec l'aldostéronisme primaire, une hypokaliémie est notée, ce qui provoque une dystrophie de l'épithélium des tubules rénaux, une polyurie (2-4 L), une hypoisosténurie.

L'hyperparathyroïdie avec hypercalcémie et néphrocalcinose, qui inhibe la liaison de la vasopressine aux récepteurs tubulaires, provoque une polyurie légère et une hypoisosténurie.

Avec le syndrome de l'adsorption altérée dans l'intestin («syndrome de malabsorption») - diarrhée débilitante, altération de l'absorption des électrolytes, des protéines, des vitamines dans l'intestin, hypoisosténurie, polyurie modérée.

La néphronophtise de Fanconi - une maladie congénitale chez les enfants - aux stades précoces se caractérise uniquement par une polyurie et une polydipsie, plus tard, une diminution des taux de calcium et une augmentation du phosphore dans le sang, une anémie, une ostéopathie, une protéinurie et une insuffisance rénale..

Diabète insipide

dermatovénérologue / Expérience: 23 ans

Date de publication: 2019-03-27

gynécologue / Expérience: 26 ans

Le diabète insipide est une condition particulière du corps lorsqu'une quantité suffisante de liquide n'est pas retenue.

Un patient atteint de diabète insipide ressent constamment la soif et, par conséquent, excrète une grande quantité d'urine, qui a une faible densité, en raison du manque de la quantité requise de glucose. Même si vous limitez votre consommation d'eau, l'urine coulera abondamment. La maladie est assez rare et est diagnostiquée chez 1 personne sur 25000; les femmes et les hommes en souffrent de la même manière, âgés de 40 à 50 ans..

Le diabète insipide survient chez l'homme en raison du fait que la sécrétion d'hormone antidiurétique est altérée. De plus, la cause du développement de la maladie peut être une sensibilité réduite des reins à l'action de l'hormone. Les causes de l'apparition de la maladie sont des tumeurs bénignes et malignes qui sont survenues en raison de pathologies de l'hypothalamus. Le diabète insipide peut être le résultat d'opérations mal effectuées, lorsque les cellules cérébrales ont été affectées.

Classification du diabète insipide

Outre les formes congénitales et acquises de diabète insipide, la maladie peut prendre d'autres formes, telles que: diabète insipide central, diabète insipide rénal, diabète insipide idiopathique.

Diabète insipide central

Cette forme de diabète insipide est également appelée hypothalamo-hypophysaire. La maladie se développe en raison du fait que les reins ne peuvent pas accumuler de liquide en raison du dysfonctionnement des fonctions des tubules distaux du néphron. En conséquence, le patient souffre non seulement d'une sensation constante de soif, mais également de mictions fréquentes. Dans les cas où le patient a la possibilité d'étancher régulièrement sa soif, il n'y aura pas de mal à son corps. Dans une situation où il n'est pas possible de boire de l'eau si nécessaire, une personne commence à développer une déshydratation. Si ces symptômes ne sont pas éliminés à temps, il existe un grand risque qu'une personne tombe dans un coma hypersomulaire. Lorsque la maladie dure assez longtemps, les reins commencent à s'habituer aux médicaments antidiurétiques et deviennent insensibles aux médicaments. En raison du fait que le patient consomme beaucoup de liquides, ainsi que du diabète insipide, d'autres maladies se développent, telles que: la dyskinésie biliaire, le syndrome du côlon irritable et la vidange gastrique. À cet égard, il est recommandé de commencer le traitement de cette forme de diabète insipide le plus tôt possible..

Diabète insipide idiopathique

Cette forme de diabète insipide survient chez 1/3 des patients. Le diabète insipide idiopathique est extrêmement rare, probablement héréditaire. Lors du diagnostic, il n'y a pas de visualisation de l'hypophyse des pathologies d'organes.

Diabète insipide rénal

Une forme très rare de diabète insipide, provoquée par des pathologies organiques et réceptrices des reins. Si le diabète est diagnostiqué chez un enfant, il est fort probable qu'il soit congénital. Lorsqu'il est diagnostiqué chez un adulte, l'agent causal du diabète insipide rénal peut être une insuffisance rénale.

Complications du diabète insipide

Le plus grand danger dans le diabète insipide est la déshydratation, qui est la raison de la perte d'une grande quantité de liquide excrété dans l'urine en raison de mictions fréquentes. En outre, à la suite de la déshydratation, le patient développe des maladies telles que: tachycardie, faiblesse générale, vomissements possibles et état mental et émotionnel altéré. En tant que complications, un épaississement du sang, des troubles neurologiques et une hypotension, qui constituent une menace pour la vie humaine, peuvent survenir. Cependant, même en cas de déshydratation sévère, le patient conserve un niveau élevé d'excrétion liquidienne du corps. Les femmes peuvent observer une violation du cycle menstruel, chez les hommes - une diminution de la libido. De plus, en raison de la consommation fréquente de liquide, parfois assez froid, des maladies des voies respiratoires peuvent se développer.

Pronostic du diabète insipide

Le pronostic du diabète insipide dépend principalement de la forme diagnostiquée chez le patient. La majorité des patients atteints de diabète insipide ont un pronostic favorable pour la vie, mais pas pour la guérison. Le diabète insipide n'affecte pas les performances et l'espérance de vie, mais peut réduire considérablement sa qualité. Avec un diabète insipide sévère, la plupart des patients se voient attribuer une invalidité de groupe 3. Si le diabète insipide est symptomatique, la guérison se produit lorsque la cause est éliminée. Si la maladie a été causée par une blessure, après le traitement, il est possible de restaurer les fonctions de l'hypophyse. Si elle n'est pas traitée avec le diabète insipide, la déshydratation du corps provoquera le développement de la stupeur et du coma qui s'ensuit..

Causes du diabète insipide

Dans environ 30% des cas, les causes du diabète insipide restent incertaines. Cela est dû au fait que quels que soient les examens diagnostiques effectués, ils ne montrent aucune maladie ni aucun facteur pouvant provoquer le développement de la maladie..

Le développement du diabète insipide central est caractérisé par une altération du niveau de sécrétion d'ADH. Cela est dû au fait qu'une quantité insuffisante de vasopressine est produite dans l'hypothalamus, à savoir que la partie intermédiaire du cerveau est responsable de la synthèse de l'ADH et du travail de la fonction urinaire. Les facteurs suivants peuvent être les causes de la maladie:

• une tumeur cérébrale;
• un traumatisme crânien;
• complications postopératoires (chirurgie cérébrale);
• syphilis;
• la sarcoïdose;
• encéphalite;
• lésions multiples avec tumeurs des poumons et de la poitrine;
• maladie du rein;
• anémie (drépanocytose);
• pathologies congénitales;
• insuffisance rénale;
• l'utilisation de médicaments toxiques pour les reins;
• un déséquilibre du potassium et du calcium dans le sang;
• polykystique;
• amylose;
• dommages à la moelle épinière.

Avec le développement du diabète insipide rénal, la maladie se déroule dans l'ordre inverse: le corps produit de la vasopressine à un niveau suffisant, mais les tissus rénaux ne réagissent pas..

Symptômes du diabète insipide

Souvent, la maladie commence soudainement, dans de rares cas, le développement de la maladie peut commencer progressivement.

Diabète insipide - symptômes de nature primaire:

• sensation constante de soif intense;
• Urination fréquente.

Ces symptômes sont révélateurs des deux formes de diabète insipide et dérangent également le patient de la même manière, de jour comme de nuit. Le patient peut produire 3 à 15 litres d'urine par jour, dans les cas graves jusqu'à 20 litres.

Diabète insipide - symptômes qui ne peuvent pas être différés:

• signes de déshydratation (peau sèche et muqueuses), perte de poids;
• étirement et prolapsus de l'estomac en raison de la consommation de grandes quantités de liquide;
• diminution de l'appétit, développement de gastrite et de colite, constipation possible. Cela est dû au fait que le corps ne produit pas suffisamment d'enzymes en raison du grand volume d'eau;
• étirement de la vessie;
• transpiration faible;
• pression artérielle basse et palpitations cardiaques;
• nausées, vomissements possibles;
• fatiguabilité rapide;
• augmentation de la température corporelle;
• peut-être énurésie.

En plus de ces symptômes, le patient peut développer des troubles mentaux et émotionnels: maux de tête, troubles ou manque de sommeil, dépression, irritabilité. Ces symptômes sont basiques, mais peuvent différer selon l'âge et le sexe du patient..

Diagnostic du diabète insipide

Les premiers signes d'un diagnostic complet d'un patient sont ses plaintes concernant l'état général du corps, ainsi que le dysfonctionnement de certaines fonctions. Sur la base de ces plaintes, le médecin prescrit un ensemble de mesures diagnostiques, grâce auxquelles une image complète de la maladie est révélée..

Pour les diagnostics, les éléments suivants sont attribués:

1. Examen aux rayons X;
2. Examen ophtalmique;
3. IRM;
4. Examen échographique
5. Dans de rares cas, une biopsie rénale est effectuée;
6. Test de polyurie;
7. Test d'alimentation sèche.

Sur la base des résultats du test, le diagnostic - diabète insipide - est établi si:

• le patient a une sensation de soif prononcée;
• plus de 3 litres d'urine sont libérés par jour;
• la teneur en sodium est augmentée;
• la densité de l'urine est suffisamment faible;
• le contenu d'ADH est inférieur à la normale.

Traitement du diabète insipide

Le traitement du diabète sucré dépend de la forme de la maladie du patient.

Si le patient a une forme symptomatique, le traitement vise à éliminer les symptômes de la manifestation de la maladie, par exemple en enlevant la tumeur. Avec toute forme de diabète insipide, le patient reçoit un traitement antidiurétique - en prenant l'hormone ADH. Ces médicaments sont pris par voie orale ou par instillation nasale. Si la forme de diabète insipide est centrale, le patient se verra prescrire un médicament qui stimule la production d'ADH.

En plus de prendre des antidiurétiques, le patient se voit prescrire une thérapie visant à rétablir l'équilibre hydrique. Avec cette thérapie, il y a une introduction par diffusion de solutions salines dans le corps en grands volumes. Les mictions fréquentes sont bloquées par des médicaments diurétiques.

En outre, il est conseillé au patient de réduire l'apport en protéines, pour réduire la charge sur les reins, l'apport en glucides et en graisses doit être à un niveau suffisant.

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"Licences du Département de la santé de la ville de Moscou"

Diabète insipide

RCHD (Centre républicain pour le développement des soins de santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques MH RK - 2013

informations générales

Brève description

Le diabète insipide (ND) (diabète insipide latin) est une maladie causée par une altération de la synthèse, de la sécrétion ou de l'action de la vasopressine, qui se manifeste par l'excrétion de grandes quantités d'urine à faible densité relative (polyurie hypotonique), la déshydratation et la soif [4].
Épidémiologie. La prévalence de la MN dans différentes populations varie de 0,004% à 0,01%. Il existe une tendance mondiale à une augmentation de la prévalence de la MN, notamment en raison de sa forme centrale, qui est associée à une augmentation du nombre d'interventions chirurgicales réalisées sur le cerveau, ainsi que du nombre de lésions cranio-cérébrales, dans lesquelles les cas de MN sont d'environ 30%. On pense que les femmes et les hommes souffrent également de la maladie de Newcastle. L'incidence maximale survient entre 20 et 30 ans [1].

Nom du protocole: Diabète insipide

Code (codes) selon la CIM-10:
E23.2 - Diabète insipide

Date d'élaboration du protocole: avril 2013.

Abréviations utilisées dans le protocole:
ND - diabète insipide
PP - polydipsie primaire
IRM - Imagerie par résonance magnétique
BP - tension artérielle
DM - diabète sucré
Échographie - examen échographique
Tractus gastro-intestinal - tractus gastro-intestinal
AINS - anti-inflammatoires non stéroïdiens
CMV - cytomégalovirus

Catégorie de patients: hommes et femmes âgés de 20 à 30 ans, antécédents de traumatisme, interventions neurochirurgicales, tumeurs (craniopharyngome, germinome, gliome, etc.), infections (infection congénitale à CMV, toxoplasmose, encéphalite, méningite).

Utilisateurs du protocole: thérapeute de district, endocrinologue de la polyclinique ou de l'hôpital, neurochirurgien de l'hôpital, traumatologue de l'hôpital, pédiatre de district.

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Classification

Classification clinique:
Le plus courant:
1. Centrale (hypothalamique, hypophyse), due à une altération de la synthèse et de la sécrétion de vasopressine.
2. Néphrogénique (rénal, résistant à la vasopressine), caractérisé par une résistance rénale à l'action de la vasopressine.
3. Polydipsie primaire: trouble lorsque la soif pathologique (polydipsie dipsogène) ou le désir compulsif de boire (polydipsie psychogène) et la consommation excessive d'eau associée suppriment la sécrétion physiologique de vasopressine, conduisant finalement aux symptômes caractéristiques du diabète insipide, tandis que la synthèse de vasopressine lors de la déshydratation du corps récupère.

D'autres types rares de diabète insipide sont également distingués:
1. Gestagène, associé à une activité accrue de l'enzyme placentaire - l'arginine aminopeptidase, qui détruit la vasopressine. Après l'accouchement, la situation redevient normale.
2. Fonctionnel: survient chez les enfants de la première année de vie et est causé par l'immaturité du mécanisme de concentration des reins et une activité accrue de la phosphodiestérase de type 5, ce qui conduit à une désactivation rapide du récepteur de la vasopressine et à une courte durée de l'action de la vasopressine.
3. Iatrogène: utilisation de diurétiques.

Classification de la ND selon la sévérité du cours:
1. forme douce - débit urinaire jusqu'à 6-8 l / jour sans traitement;
2. moyenne - débit urinaire jusqu'à 8-14 l / jour sans traitement;
3. sévère - débit urinaire supérieur à 14 l / jour sans traitement.

Classification ND par degré de compensation:
1. compensation - pendant le traitement, la soif et la polyurie ne sont pas perturbées;
2. sous-compensation - pendant le traitement, il y a des épisodes de soif et de polyurie pendant la journée;
3. décompensation - la soif et la polyurie persistent [3].

Diagnostique

La liste des mesures diagnostiques de base et complémentaires:
Mesures diagnostiques avant l'hospitalisation prévue:
- analyse d'urine générale;
- test sanguin biochimique (potassium, sodium, calcium total, calcium ionisé, glucose, protéines totales, urée, créatinine, osmolalité sanguine);
- évaluation du débit urinaire (> 40 ml / kg / jour,> 2 l / m2 / jour, osmolalité urinaire, densité relative).

Les principales mesures diagnostiques:
- Test d'alimentation sèche (test de déshydratation);
- Test de desmopressine;
- IRM de la zone hypothalamo-hypophysaire

Mesures diagnostiques supplémentaires:
- Échographie des reins;
- Tests dynamiques de l'état de la fonction rénale

Critères diagnostiques:
Réclamations et anamnèse:
Les principales manifestations de la MN sont la polyurie sévère (débit urinaire supérieur à 2 l / m2 par jour ou 40 ml / kg par jour chez les enfants plus âgés et les adultes), la polydipsie (3 à 18 l / jour) et les troubles du sommeil associés. L'eau froide / glacée ordinaire est préférée. Il peut y avoir une peau sèche et des muqueuses, une diminution de la salivation et de la transpiration. L'appétit est généralement réduit. La gravité des symptômes dépend du degré d'insuffisance neurosécrétoire. Avec une carence partielle en vasopressine, les symptômes cliniques peuvent ne pas être aussi clairs et se manifester dans des conditions de privation de boisson ou de perte excessive de liquide. Lors de la collecte de l'anamnèse, il est nécessaire de clarifier la durée et la persistance des symptômes chez les patients, la présence de symptômes de polydipsie, de polyurie, de diabète chez des proches, des antécédents de traumatisme, des interventions neurochirurgicales, des tumeurs (craniopharyngiome, germinome, gliome, etc.), des infections (infection congénitale à CMV, toxoplasmose, encéphalite, méningite).
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, le tableau clinique de la maladie est très différent de celui des adultes, car ils ne peuvent pas exprimer leur désir d'augmentation de l'apport hydrique, ce qui complique le diagnostic rapide et peut entraîner le développement de lésions cérébrales irréversibles. Ces patients peuvent présenter une perte de poids, une peau sèche et pâle, un manque de larmes et de transpiration et une augmentation de la température corporelle. Ils peuvent préférer l'eau au lait maternel, et parfois la maladie ne devient symptomatique qu'après le sevrage du bébé. L'osmolalité de l'urine est faible et dépasse rarement 150-200 mosmol / kg, mais la polyurie n'apparaît qu'en cas d'augmentation de l'apport hydrique de l'enfant. Les enfants de ce jeune âge développent très souvent et rapidement une hypernatrémie et une hyperosmolalité du sang avec convulsions et coma..
Chez les enfants plus âgés, la soif et la polyurie peuvent apparaître dans les symptômes cliniques; si l'apport hydrique est insuffisant, des épisodes d'hypernatrémie peuvent survenir, pouvant évoluer vers le coma et les convulsions. Les enfants grandissent mal et prennent du poids, ils ont souvent des vomissements en mangeant, un manque d'appétit, des conditions hypotoniques, de la constipation, un retard mental sont observés. Une déshydratation hypertensive explicite se produit uniquement en cas de manque d'accès au liquide.

Examen physique:
À l'examen, des symptômes de déshydratation peuvent être détectés: peau sèche et muqueuses. La pression artérielle systolique est normale ou légèrement basse, la pression artérielle diastolique est augmentée.

Recherche en laboratoire:
Selon l'analyse générale de l'urine - elle est décolorée, ne contient aucun élément pathologique, avec une faible densité relative (1000-1,005).
Pour déterminer la capacité de concentration des reins, un test de Zimnitsky est effectué. Si, dans une partie quelconque, la densité de l'urine est supérieure à 1,010, le diagnostic de ND peut être exclu, cependant, il faut se rappeler que la présence de sucre et de protéines dans l'urine augmente la gravité spécifique de l'urine..
Hyperosmolalité plasmatique - plus de 300 mosmol / kg. L'osmolalité plasmatique normale est de 280 à 290 mosmol / kg.
Hypoosmolalité urinaire (moins de 300 mosmol / kg).
Hypernatrémie (plus de 155 meq / l).
Dans la forme centrale de la ND, une diminution du taux de vasopressine dans le sérum sanguin est notée, et dans la forme néphrogénique, elle est normale ou légèrement augmentée..
Test de déshydratation (test d'alimentation sèche). Protocole de test de déshydratation G.I. Robertson (2001).
Phase de déshydratation:
- prendre du sang pour l'osmolalité et le sodium (1)
- recueillir l'urine pour la détermination du volume et de l'osmolalité (2)
- mesurer le poids du patient (3)
- contrôle de la pression artérielle et du pouls (4)
À l'avenir, à intervalles réguliers, en fonction de l'état du patient, répétez les étapes 1 à 4 après 1 ou 2 heures..
Le patient n'est pas autorisé à boire, il est également souhaitable de restreindre la nourriture, au moins pendant les 8 premières heures du test; Lors de l'alimentation, la nourriture ne doit pas contenir beaucoup d'eau et de glucides facilement digestibles; œufs durs, pain aux céréales, viandes maigres, poisson sont préférés.
Le test s'arrête lorsque:
- perte de plus de 5% du poids corporel
- soif insupportable
- état objectivement grave du patient
- augmentation de l'osmolalité du sodium et du sang au-dessus des limites normales.

Test de desmopressine. Le test est effectué immédiatement après la fin du test de déshydratation, lorsque le potentiel maximal de sécrétion / action de la vasopressine endogène a été atteint. Le patient reçoit 0,1 mg de comprimés de desmopressine sous la langue jusqu'à absorption complète ou 10 μg par voie intranasale sous forme de spray. L'osmolalité urinaire est mesurée avant la prise de desmopressine et 2 et 4 heures après. Pendant le test, le patient est autorisé à boire, mais pas plus de 1,5 fois le volume d'urine excrété pendant le test de déshydratation.
Interprétation des résultats du test avec la desmopressine: Normalement ou en cas de polydipsie primaire, l'urine est concentrée au-dessus de 600-700 mosmol / kg, l'osmolalité sanguine et le sodium restent dans les valeurs normales, l'état de santé ne change pas de manière significative. La desmopressine n'augmente pratiquement pas l'osmolalité de l'urine, car le niveau maximal de sa concentration a déjà été atteint.
Avec la ND centrale, l'osmolalité urinaire pendant la déshydratation ne dépasse pas l'osmolalité sanguine et reste à un niveau inférieur à 300 mosmol / kg, l'osmolalité sanguine et l'augmentation du sodium, il y a une soif marquée, des muqueuses sèches, une augmentation ou une diminution de la pression artérielle, une tachycardie. Avec l'introduction de la desmopressine, l'osmolalité de l'urine augmente de plus de 50%. Avec la ND néphrogénique, l'osmolalité sanguine et l'augmentation du sodium, l'osmolalité urinaire est inférieure à 300 mosmol / kg comme avec la ND centrale, mais après l'utilisation de la desmopressine, l'osmolalité urinaire n'augmente pratiquement pas (jusqu'à 50% d'augmentation).
L'interprétation des résultats de l'échantillon est résumée dans le Tab. [1].

Recherche instrumentale:
La ND centrale est considérée comme un marqueur de la pathologie de la région hypothalamo-hypophysaire. L'IRM du cerveau est la méthode de choix pour diagnostiquer les maladies de la région hypothalamo-hypophysaire. Avec la ND centrale, cette méthode présente un certain nombre d'avantages par rapport à la tomodensitométrie et à d'autres méthodes d'imagerie [3].
L'IRM du cerveau est prescrite pour identifier les causes de la MN centrale (tumeurs, maladies infiltrantes, maladies granulomateuses de l'hypothalamus et de la glande pituitaire, etc. en dynamique, car il y a souvent des cas où la ND centrale apparaît plusieurs années avant la détection d'une tumeur

Indications pour une consultation spécialisée:
Si vous soupçonnez la présence de changements pathologiques dans la région hypothalamo-hypophysaire, des consultations d'un neurochirurgien et d'un ophtalmologiste sont indiquées. Si une pathologie du système urinaire est détectée, un urologue et si la variante psychogène de la polydipsie est confirmée, une référence à un psychiatre ou à un neuropsychiatre est nécessaire.

Diagnostic différentiel

Traitement

Objectifs du traitement:
Réduire la gravité de la soif et de la polyurie à un point tel qu'il permettrait au patient de mener une vie normale.

Tactiques de traitement:
ND central.
La desmopressine reste le médicament le plus préféré. Les comprimés de desmopressine (0,1 mg et 0,2 mg) conviennent à la plupart des patients, bien que de nombreux patients continuent à être traités avec succès par un spray intranasal de desmopressine. Compte tenu des caractéristiques pharmacocinétiques individuelles, il est extrêmement important de déterminer la durée d'action d'une dose unique du médicament individuellement pour chaque patient..
Le traitement par desmopressine sous forme de comprimés est prescrit à une dose initiale de 0,1 mg 2 à 3 fois par jour par voie orale 30 à 40 minutes avant les repas ou 2 heures après les repas. Les doses moyennes du médicament varient de 0,1 mg à 1,6 mg par jour. La prise alimentaire simultanée peut réduire le degré d'absorption par le tube digestif de 40%. Pour une administration intranasale, la dose initiale est de 10 μg. Lorsqu'il est injecté, le spray est réparti sur la surface avant de la muqueuse nasale, ce qui garantit une concentration plus longue du médicament dans le sang. Le besoin du médicament varie de 10 à 40 mcg par jour.
L'objectif principal du traitement par la desmopressine est de sélectionner la dose minimale efficace du médicament pour soulager la soif et la polyurie. L'augmentation obligatoire de la densité relative de l'urine ne doit pas être considérée comme l'objectif du traitement, en particulier dans chacun des échantillons d'analyse d'urine selon Zimnitsky, car tous les patients atteints de MN central dans le contexte de la compensation clinique de la maladie lors de ces tests n'atteignent pas des indicateurs normaux de fonction rénale concentrée (variabilité physiologique de la concentration urinaire pendant la journée, maladie rénale concomitante, etc.) [1].
Diabète insipide avec soif insuffisante.
Lorsque l'état fonctionnel du centre de la soif évolue vers une diminution du seuil de sensibilité, l'hyperdipsie, les patients sont prédisposés au développement d'une telle complication du traitement à la desmopressine comme l'intoxication hydrique, qui est une condition potentiellement mortelle. Il est périodiquement conseillé à ces patients de sauter le médicament pour libérer l'excès de liquide retenu ou l'apport de liquide fixe.
L'état d'adipsie avec ND centrale peut se manifester par des épisodes alternés d'hypo- et d'hypernatrémie. La prise en charge de ces patients est réalisée avec un volume quotidien fixe d'apport hydrique ou avec des recommandations d'apport hydrique en volume d'urine excrétée + 200 à 300 ml de liquide supplémentaire. Les patients présentant une sensation de soif altérée nécessitent une surveillance dynamique spéciale de l'état avec une détermination mensuelle, et dans certains cas plus fréquente, de l'osmolalité et du sodium sanguin [1].

ND centrale après chirurgie de l'hypothalamus ou de l'hypophyse et après un traumatisme crânien.
La maladie dans 75% des cas est transitoire et dans 3-5% - une évolution en trois phases (phase I (5-7 jours) - ND centrale, phase II (7-10 jours) - syndrome de sécrétion inadéquate de vasoprésine, phase III - ND centrale constante ). La desmoprésiine est prescrite en présence de symptômes de diabète insipide (polydipsie, polyurie, hypernatrémie, hyperosmolalité sanguine) à une dose de 0,05 à 0,1 mg 2 à 3 fois par jour. Tous les 1 à 3 jours, la nécessité de prendre le médicament est évaluée: la dose suivante est sautée, la récidive des symptômes du diabète insipide est contrôlée [1].
ND néphrogénique.
Des diurétiques thiazidiques et un régime pauvre en sodium sont prescrits pour réduire la polyurie symptomatique. L'effet antidiurétique dans ce cas est dû à une diminution du volume de fluide extracellulaire, une diminution du taux de filtration glomérulaire, une augmentation de la réabsorption d'eau et de sodium de l'urine primaire dans les tubules proximaux des néphrons et une diminution de la quantité de fluide entrant dans les canaux collecteurs. Cependant, des études démontrent que les diurétiques thiazidiques peuvent augmenter le nombre de molécules d'aquoporine-2 sur les membranes des cellules épithéliales des tubules néphroniques indépendamment de la vasopressine. Lors de la prise de diurétiques thiazidiques, il est souhaitable de compenser les pertes de potassium en augmentant sa consommation ou en prescrivant des diurétiques épargneurs de potassium [6].
Avec la nomination de l'indométacine, des effets très favorables supplémentaires se développent, cependant, les AINS peuvent provoquer le développement d'ulcères duodénaux et de saignements gastro-intestinaux [6].

Traitement non médicamenteux:
Avec ND central avec une fonction normale du centre de la soif - un régime d'alcool gratuit, un régime normal. En présence de dysfonctionnement du centre de la soif: - apport hydrique fixe. Pour la ND néphrogénique, limiter le sel, manger des aliments riches en potassium.

Traitement médical:
Minirin, comprimés de 100, 200 mcg
Minirine, lyophilisat oral 60, 120, 240 mcg
Preynex, spray nasal, dosé 10mcg / dose
Triampur-compositum 25 / 12,5 mg comprimés
Indométacine - comprimés entérosolubles 25 mg

Autres traitements: -

Intervention chirurgicale: pour les néoplasmes de la région hypothalamo-hypophysaire.

Mesures préventives: inconnues

Prise en charge complémentaire: suivi ambulatoire

Indicateurs de l'efficacité du traitement et de la sécurité des méthodes de diagnostic et de traitement décrites dans le protocole: réduction de la soif et de la polyurie.

Préparations (ingrédients actifs) utilisées dans le traitement

Groupes de médicaments selon ATC utilisés dans le traitement

Hospitalisation

Indications d'hospitalisation:
Prévu:
1. clarifier (établir) le diagnostic;
2. évaluation de l'adéquation de la thérapie.